患者女，48岁，初诊表现为技工手、Gottron疹、反Gottron疹及甲周红斑，血清肌酶基本正常，伴转氨酶升高。初始按皮肌炎给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯、羟氯喹等治疗后，皮疹改善欠佳，并于1个月后出现活动后气短。胸部高分辨率CT提示双下肺间质性炎症，肺功能示弥散功能障碍。外院肌炎抗体谱17项示抗MDA5抗体阳性。本院采用免疫印迹法复查，抗MDA5抗体（+++）336.57 RU/mL（参考值<20 RU/mL）。明确诊断后调整为泼尼松联合乌帕替尼15 mg/d和他克莫司1 mg/d治疗。随访12个月，患者皮疹、关节痛、胸闷气短明显改善，血沉、铁蛋白和KL-6逐渐下降，肺功能改善，胸部影像学病灶稳定。治疗期间仅出现一过性血脂升高，经阿托伐他汀干预后恢复，未见严重感染、血栓、高血压及明显肝肾功能损害。
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