目的 探讨成人颅骨嗜酸性肉芽肿的影像特征、病理学特点及手术治疗效果。方法 回顾性分析2014年1月至2024年4月经术后病理确诊的10例成人颅骨嗜酸性肉芽肿的临床资料，并复习相关文献。结果 病变位于顶骨5例、额骨4例、枕骨1例。CT平扫表现为类圆形溶骨性病变，病灶密度高于周围软组织。MRI T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。10例患者均行颅骨病变扩大切除术+人工钛网成形术，其中1例因病变突破硬脑膜行右侧额叶病变切除术。术后免疫组化染色显示S100、langerin/CD207、CD68、CD1a呈阳性表达；Ki-67阳性率1%～30%，平均（12±10）%;2例检出BRAFV600E突变。术后24 h复查头颅CT显示病灶完整切除，无并发症。术后随访6～24个月无复发。结论 成人颅骨嗜酸性肉芽肿存在影像学特征性表现。免疫组化染色显示CD1a（+）、Langerin/CD207（+）、S100（+）是LCH诊断必不可少的标记抗原；Ki-67指数通常较高，表明增殖活性相对较高。单灶性颅骨嗜酸性肉芽肿，采用颅骨病变扩大切除术并结合钛网进行颅骨成形术，效果显著。
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